[INFO] La maladie de Charcot

Qu'est-ce que la Maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot, aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare.

C’est donc une maladie évolutive touchant les neurones moteurs du cerveau. À l’heure actuelle, environ 6000 personnes sont atteintes par cette pathologie en France.

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Des neurones spécifiques appelés neurones moteurs ou motoneurones sont des cellules nerveuses qui émettent un signal au cerveau pour ordonner un mouvement au muscle.  Ces muscles dits “volontaires” permettent à l’individu de respirer, de parler, et de réaliser des mouvements.

La maladie de Charcot est une dégénérescence de ces neurones, provoquant au début une diminution de la capacité musculaire, puis avec le temps, la paralysie. Au fur et à mesure, un muscle non sollicité perdra en volume et sera atrophié (amyotrophie). 

En revanche, certains muscles ne sont pas commandés par les motoneurones et ne seront pas atteints comme le muscle cardiaque, l’intestin, ou la vessie.

2 formes distinctes de la maladie

En fonction de la localisation des neurones moteurs touchés, la maladie de Charcot peut prendre plusieurs formes.

• Si les neurones moteurs touchés proviennent de la moelle épinière, l’atteinte est dite "spinale".
• S’ils proviennent du système nerveux central, l’atteinte est dite "bulbaire".

Les symptômes de la maladie de Charcot se manifestent différemment selon la location des motoneurones atteints. Les premiers signes de la maladie se manifestent en moyenne vers 60 ans et affecteraient plus les hommes que les femmes. 

Quels sont les symptômes de la maladie de Charcot ?

L’atteinte bulbaire, au niveau du système nerveux central, entraîne des troubles de la déglutition et de l’élocution avec des difficultés à parler, des troubles de l’articulation et un son de voix faible. 

L’atteinte spinale, au niveau de la moelle épinière, affecte le mouvement des membres supérieurs et inférieurs. Au départ, la personne ressentira une faiblesse des muscles de la main ou du pied. À cela, peut être associé des crampes musculaires ainsi que des tremblements. 

D’autres symptômes apparaissent ensuite, qui sont la conséquence de la diminution des capacités motrices et de la fonte musculaire : des difficultés à coordonner les mouvements, une baisse de la dextérité, des douleurs musculaires, la constipation, et une perte de poids importante. 

Outre les conséquences physiques, il y a aussi un impact psychologique pour la personne atteinte. Cela peut générer de l’angoisse, anxiété, et parfois même un état dépressif.

La maladie de Charcot n’affecte pas les capacités intellectuelles et sensorielles de la personne.

Diagnostic de la maladie de Charcot 

La pose du diagnostic de la maladie de Charcot se fait par un médecin spécialiste, un neurologue qui recherche les signes cliniques et interroge le patient sur les différents symptômes ressentis. 

Des examens complémentaires sont demandés par le neurologue comme un électromyogramme afin d’analyser l’activité des motoneurones et de déterminer la provenance de l’affection. Ensuite, une IRM du cerveau ou de la moelle épinière peuvent être également prescrits.

Traitement de la maladie de Charcot 

Un médicament prescrit par un médecin spécialiste, permettrait de ralentir l’évolution de  la maladie. D'autres, en fonction de l’état de santé de la personne, traitent les symptômes comme des antalgiques, des laxatifs, des somnifères, et antidépresseurs.

La prise en charge par une équipe pluridisciplinaire est primordiale pour atténuer les effets de la maladie.

Ainsi, des séances de kinésithérapie permettent à la personne malade de se renforcer au niveau musculaire, travailler sur la motricité des membres et soulager les douleurs et raideurs. 

Une orthophoniste travaille sur l’élocution, les troubles liés à la déglutition. 

Selon l’avancée de la maladie et des troubles moteurs associés, l’intervention d’un(e) ergothérapeute permet d'adapter l’environnement du malade mais aussi de trouver des moyens pour se déplacer en sécurité à l’aide d’une béquille, d'un déambulateur, etc.

En fonction de la perte d’autonomie, l’intervention d’un(e) aide à domicile, aide-soignant(e), infirmier(ère), peut être nécessaire pour accompagner la personne malade dans les actes de la vie courante. 

L’évolution de la maladie de Charcot 

L’évolution de la maladie de Charcot est variable et imprévisible. Cette maladie atteignant la motricité a de grandes conséquences et est très handicapante.

De ce fait, l'espérance de vie est très réduite puisqu’en moyenne, le décès survient 3 à 5 ans après le diagnostic.

Il existe aussi des cas où les personnes atteintes vivent bien plus longtemps. Un suivi régulier est important pour surveiller la progression de la maladie, notamment au niveau respiratoire.

En effet, il existe par exemple un risque d’insuffisance respiratoire ou bien d’infections liées au trouble de la déglutition pouvant provoquer le décès de la personne.